Takayasu Disease

Penyakit Takayasu

DEFINISI

Vaskulitis granulamatosa pada arteri sedang sampai besar yang dilaporkan oleh Takayasu tahun 1908.

ETIOLOGI

Tidak diketahui. Kaichiro Ishikawa (1976) menyebutkan nama lain, yaitu Occlusive thromboaortapathy (Otap) dan membaginya dalam 3 klasifikasi, yaitu:

1.          Otap tanpa komplikasi, dengan atau tanpa terkena a. Pulmonalis

Prognosis: baik, penyembuhn spontan jika didiagnosis terapi dilakukan secara dini.

2.          Otap dengan mono - komplikasi, yang dibagi 2, yaitu:

II A : mono - komplikasi (bentuk ringan – sedang).

Prognosis: cukup baik.

II B : mono - komplikasi parah.

Prognosis: buruk.

3.          Otap dengan multi – komplikasi

Prognosis: buruk disertai perjalanan penykit yang progresif.

TANDA DAN GEJALA

a.           Awal perjalanan: lelah, BB turun, demam.

b.          Tekanan darah dan nadi lebih lemah di ekstremitas atas akibat penebalan fibrosa aorta ( arcus aorta dan cabangnya).

c.           Dingin

d.          Gangguan mata: perdarahan retina dan kebutaan total.

PENATALAKSANAAN

Diberikan kortikosteroid prednison 1 mg/kg/hr.

Kalau tidak ada respon, maka diberikan:

§   Siklofosfamid 2 mg/kg

§   Methotrexate samapi dosis 20 mg/kg

Pemberian kortikosteroid pada tahap akut yang terbukti dapat menghentikan progresifitas penyakit Takayashu. Sedangkan penanganan bedah bertujuan untuk membypass arteri-arteri yang tersumbat.

KOMPLIKASI

·         Utama : kematian

·         Regurgitasi aorta

·         Aneurisma

PROGNOSIS

Tidak bias diprediksi. Namun beberapa peneliti menemukan bahwa prognosis buruk ketika retinavena, aorta rusak  atau ketika muncul aneurisma.